除脑组织外,大多数组织均可进 行,其中肝、肌肉最活跃
脂肪酸的氧化是体内能量的最重要来源(心脏的主要来源)
活化——转运——β-氧化
脂酸的活化形式为脂酰CoA(胞液 发生反应)
【CoA ———酰基的载体】
活化过程消耗1个ATP的2个高能磷酸键 = 2 ATP
脂酰CoA合成酶(存在于内质网及线粒体外膜上)
短或中长链脂酰-CoA(C<10)可容易渗透通过线粒体内膜
长链脂酰CoA经肉碱转运进入线粒体,是脂酸β-氧化的主要限速步骤 。
肉碱脂酰转移酶Ⅰ是脂酸β-氧化的限速酶,强烈地受丙二酸单酰-CoA的抑制
肉碱脂酰转移酶Ⅰ催化 脂酰CoA+肉碱——> CoA-SH+脂酰肉碱
经传送系统(肉碱/脂酰肉碱移位酶),脂酰肉碱进入线粒体基质
肉碱脂酰转移酶Ⅱ催化 脂酰肉碱+CoA-SH (来自线粒体)——>脂酰CoA+肉碱(回到细胞溶胶)
脂肪酸活化为脂酰CoA,脂酰CoA进入线粒体基质后,自脂肪酸羧基端的β-碳原子上依次进行脱氢、水化、再脱氢和硫解四步连续反应,碳链逐次断裂,每次断下一个二碳单位乙酰CoA,该过程称作脂肪酸的β-氧化。
每轮循环:1分子乙酰CoA+1分子少两个碳原子的脂酰CoA+1分子NADH+H+ + 1分子FADH2
脂肪酸的β-氧化的最终产物主要是乙酰CoA。