丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA 【乙酰辅酶A】(acetyl CoA)。

丙酮酸脱氢酶复合体的组成

• 丙酮酸脱氢酶
• 二氢硫辛酰转乙酰酶
• 二氢硫辛酰脱氢酶

其中，真核生物的丙酮酸脱氢酶复合体还结合着：

• 丙酮酸脱氢酶激酶
• 丙酮酸脱氢酶磷酸酶

通过磷酸化、去磷酸化分别抑制、激活活性

丙酮酸脱氢酶系

• **焦磷酸硫胺素（TPP）**在丙酮酸脱羧中的作用：脱羧
• 硫辛酸的氢载体作用和酰基载体作用
• 泛酸和辅酶 A （CoASH）
• 维生素pp和尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（ NAD+ ）
• 维生素B2和黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）

丙酮酸脱氢酶复合体的调节

变构调节

• 变构抑制剂：乙酰CoA; NADH; ATP
• 变构激活剂：AMP; ADP; NAD+
• 乙酰CoA/HSCoA 增 或 NADH/NAD+ 增 时，其活性也受到抑制

共价修饰调节