主要器官：肝脏

反应部位：肝细胞线粒体及胞液

Hans A Krebs及其同事提出了尿素循环（Krebs循环）

场所：肝细胞

原料：CO2，NH3，天冬氨酸的氨基

产物：尿素

1. 氨甲酰磷酸合成酶 I
2. 鸟氨酸转氨甲酰酶
3. 精氨酸代琥珀酸合成酶【限速酶】
4. 精氨酸代琥珀酸酶
5. 精氨酸酶

尿素循环和柠檬酸循环的关系

意义： 解除氨毒以保持血氨的低浓度水平

• 部位： 肝细胞线粒体、胞液

• 原料：NH3 、 CO2、 ATP、 天冬氨酸

  2个氮原子，1个来自氨，1个来自天冬氨酸

• 涉及的氨基酸及其衍生物： 6种 鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、 精氨酸代琥珀酸、N-乙酰谷氨酸

• 限速酶：

  精氨酸代琥珀酸合成酶、 氨甲酰磷酸合成酶 I

• 耗能： 3个ATP；4个高能磷酸键

• 与三羧酸循环的联系物质：延胡索酸

  （尿素循环的产物之一延胡索酸可以通过TCA转化为草酰乙酸，尿素循环的反应物天冬氨酸可由TCA的中间产物草酰乙酸转氨得来）

尿素循环的调节；

受膳食蛋白质和两种限速酶活性

尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒。

• 高血氨症：肝功能严重损伤，尿素合成障碍
• 氨中毒——>脑功能障碍（ATP缺乏）

降血氨的常用方法：给予谷氨酸、精氨酸；肠道抑菌药；酸性盐水灌肠（避免氨的重吸收）；限制蛋白质进食量